|
|
|
|
|
|
|
|
|
Akutte
anæstesirelevante porfyrier:
AIP Akut intermitterende porfyri VP Porfyria Variegata HC Hereditær porfyri PP Plumboporfyri |
|
Ikke
-akutte porfyrier:
PCT Porfyria cutanea tarda CEP Kongenit erytropoetisk porfyri EPP Erytropoetisk protoporfyri |
Baggrund /patofysiologi/ incidens | |||||||||||||||||||||||||||
Incidens
AIP 1:20.000 i europa AIP 1:10.000 i Nordsverige / Lapland VP 1:250 - 1:500 blandt Afrikaans i Sydafrika |
|||||||||||||||||||||||||||
Anæstesirelaterede
problemer
Faste, stress, dehydrering, infektion samt diverse medikamenter kan udløse akutte anfald: Voldsomme mavesmerter, autonom ustabilitet, neuropsykiatriske manifestationer. Neurologiske symptomer kan eskalerer fra muskelsvaghed til tetraparese med respirationsinsufficiens og død. Den autonome ustabilitet kan være kronisk efter langvarig AIP. Der kan forekomme betydende forskydninger i p-K, p-Na, p-Mg. |
|||||||||||||||||||||||||||
CAVE
Faste, hypovolæmi Alle stoffer som ikke er anerkendt som sikre |
|||||||||||||||||||||||||||
Præoperativ vurdering / udredning | |||||||||||||||||||||||||||
Præcis diagnostik
er vigtig for at vurdere om porphyrien er blandt de akutte former, der
hyppigst giver problemer i forbindelse med anæstesi.
Diagnosen kan sjældent stilles paraklinisk i asymptomatisk fase. Udfør neurologisk us. og vurder ortostatisk hypotension. |
|||||||||||||||||||||||||||
Peroperative
forholdsregler/ anæstesiform
Planlæg fasteperioden med hensyn til varighed og indgift af væske, kalorier og elektrolytter.
|
|||||||||||||||||||||||||||
Patienten skal være i ernæringsmæssig god stand før anæstesi. Der skal gives infusion af glucose 5% til patienten selv indtager sufficient kost. | |||||||||||||||||||||||||||
Postoperative forholdsregler | |||||||||||||||||||||||||||
Man skal sikre sig at der ikke ordineres kontraindiceret medicin. Oprethold kalorieindgift. | |||||||||||||||||||||||||||
Behandling af akut porfyri | |||||||||||||||||||||||||||
Milde tilfælde er selv-limiterende hvis glukosetilførsel sikres. Svære tilfælde behandles med indgift af haematin (++bivirkninger) / heme arginat, der feedbackhæmmer patientens produktion af haeme og dermed ophobningen af metabolitter. Somatostatinindgift og plasmaferese kan benyttes til at lindre akutte tilfælde. Behandlingen er specialistopgave. | |||||||||||||||||||||||||||
Cases | |||||||||||||||||||||||||||
Kilder
1) Pedersen NA et al, Anæstsi og porfyri. UfL 1993;155(21):1622-1626. 2) James MFM and Hift RJ, Porphyrias. Br J Anaesth 2000 85: 143-153. 3) Peterser NE, Brock A: Akutte porfyrisygdomme - Statusartikel Ufl 2000;162(11):1525-1527 |
|||||||||||||||||||||||||||
Historik | |||||||||||||||||||||||||||
JMN 1909 2002 |