Specielle patientgrupper
Porfyri
Baggrund / incidens
Anæstesirelaterede problemer
CAVE
Præoperativ vurdering / udredning
Peroperative forholdsregler
Postoperative forholdsregler
Cases
Kilder
Historik
..
Akutte anæstesirelevante porfyrier:
AIP Akut intermitterende porfyri
VP Porfyria Variegata
HC Hereditær porfyri
PP Plumboporfyri
Ikke -akutte porfyrier:
PCT Porfyria cutanea tarda
CEP Kongenit erytropoetisk porfyri
EPP Erytropoetisk protoporfyri
Porfyriner indgår i hæmoglobin, myoglobin, cytochromerne og mange flere komplekser.
Syntesen er meget effektiv - normalt skal der ikke uskilles precursore i urinen.
 
Baggrund /patofysiologi/ incidens
Incidens
AIP 1:20.000 i europa
AIP 1:10.000 i Nordsverige / Lapland
VP  1:250 - 1:500 blandt Afrikaans i Sydafrika
Anæstesirelaterede problemer
Faste, stress, dehydrering, infektion samt diverse medikamenter kan udløse akutte anfald:
Voldsomme mavesmerter, autonom ustabilitet, neuropsykiatriske manifestationer. Neurologiske symptomer kan eskalerer fra muskelsvaghed til tetraparese med respirationsinsufficiens og død. Den autonome ustabilitet kan være kronisk efter langvarig AIP. Der kan forekomme betydende forskydninger i p-K, p-Na, p-Mg.
CAVE
Faste, hypovolæmi
Alle stoffer som ikke er anerkendt som sikre
Præoperativ vurdering / udredning
Præcis diagnostik er vigtig for at vurdere om porphyrien er blandt de akutte former, der hyppigst giver problemer i forbindelse med anæstesi.
Diagnosen kan sjældent stilles paraklinisk i asymptomatisk fase. Udfør neurologisk us. og vurder ortostatisk hypotension.
Peroperative forholdsregler/ anæstesiform
Planlæg fasteperioden med hensyn til varighed og indgift af væske, kalorier og elektrolytter.
Medikamenter, der vurderes som sikre i forbindelse med anæstesi
Baseret på  2)
Lokal anæstetika Bupivacain
Lidokain
Procaine
Tetracaine
Induktionsmidler Propofol
Sedativa Phenothiaziner
Triazolam
Neuroleptika Droperidol DHBP
Analgetika Alfentanil
Buprenorfin
Fentanyl
Kodein
Pethidin (Meperidin)
Morfin
Naloxon
Sufentanyl
Analgetika - perifert virkende Aspirin
Ibuprofen
Indomethacin
Paracetamol
Muskelrelaksantia Suxamethonium
Revertering Atropin
Neostigmin
Glycopyrron  Robinul
Inhalationsanæstetika N2O
Halothan
Cardiovaskulære system alfa-agonister
Atropin
beta-agonister
Efedrin
Magnesium
Phentolamin
Procainamid
NAPOS:: Norwegian Porphyria Centre
Denne database bør ikke benyttes ukritisk.
Droger der ikke er sikre skal undgås
Patienten skal være i ernæringsmæssig god stand før anæstesi. Der skal gives infusion af glucose 5% til patienten selv indtager sufficient kost.
Postoperative forholdsregler
Man skal sikre sig at der ikke ordineres kontraindiceret medicin. Oprethold kalorieindgift.
Behandling af akut porfyri
Milde tilfælde er selv-limiterende hvis glukosetilførsel sikres. Svære tilfælde behandles med indgift af haematin (++bivirkninger) / heme arginat, der feedbackhæmmer patientens produktion af haeme og dermed ophobningen af metabolitter. Somatostatinindgift og plasmaferese kan benyttes til at lindre akutte tilfælde. Behandlingen er specialistopgave.
Cases
Kilder
1) Pedersen NA et al, Anæstsi og porfyri. UfL 1993;155(21):1622-1626.
2) James MFM and Hift RJ, Porphyrias. Br J Anaesth 2000 85: 143-153.
3) Peterser NE, Brock A: Akutte porfyrisygdomme - Statusartikel Ufl 2000;162(11):1525-1527
Historik
JMN 1909 2002